医学界“瑰宝”：最珍贵救命血型 全球仅40多人

托马斯（Thomas）的医生驾车带他穿过边境，因为这是献血的更快捷方式。如果他在瑞士献血，需要填写各类文件，送血出国还要获得政府许可，那样血液递送会被延迟。在法国的阿纳马斯（Annemasse），护士从送往巴黎的血袋标签上发现，托马斯的血液相当不同寻常。但是当她仔细阅读细节时，她依然感到吃惊。坐在她旁边的这个人怎么可能活着，更不用说保持健康了！托马斯笑了笑。世界上只有极少数的人知道他的血型，与他分享这种血型的人更少。在过去50年间，研究人员只找到40个拥有与其相同救命血的人。

红血球将氧气输送给所有细胞和我们身体的各个器官。如果我们在手术或车祸中大量失血，就需要快速补充血液。全球数以亿计的人前往医院献血，数以万计的车辆将大量血袋送往处理中心和医院。如果我们所有人都有相同的血液，那事情就简单了，可是并非所有人的血型都相同。每个人体内都有红血球，每个红血球上有342个抗原，这种分子能够触发被称为抗体的特殊蛋白质产生。特定抗原的存在或缺失可以决定某人的血型。在342种抗原中，大约160种属于“高度流行”抗原，意即大多数人的血细胞中都存在。如果你缺少世界上99%的人都有的抗原，你的血液就属于罕见类型。如果你缺少99.99%的正常抗原，那么你的血型就是超罕见型。

如果你的血细胞中缺少“高度流行”抗原，那么你的血型就属于阴性血。如果你获得阳性血献血者的输血，你自己体内的抗体就会与献血者的血细胞发生不相容反应，进而触发免疫系统反应。这些输血反应可能是致命的。由于罕见血型的人很少，为此这类血几乎很少被需要。可是当其被需要时，那就是生死悬于一线的场景，处于危机中的病人往往需要与死神争夺一线生机。这肯定会涉及到献血者、医生等错综复杂的国际网络，需要跨国追踪某个国家某个献血者，然后将其血液用飞机送往另一个国家救命。

40年前，年仅10岁的托马斯因为感染来到日内瓦大学医院，他的血液检测显示出非常奇怪的结果，他似乎不属于任何已知血型。根据携带产生抗原信息的基因，现在可分为35种血型系统。342个抗原中的绝大多数都会出现在某种血型系统中。Rh系统是最大的，含有61个抗原。而在Rh系统中最重要的则是D抗原，高加索人通常缺少它。但是托马斯似乎缺少所有Rh抗原。如果这种猜测成立，他的血型就是Rhnull型，是世界上最罕见的血型之一。

Rhnull血型1961年首次在一名澳大利亚土著女子身上被发现，直到那时，医生们认为缺少所有Rh血细胞抗原的胚胎不可能存活，更不用说正常发育，甚至长大成人。到2010年，也就是50多年后，全球共发现43名拥有Rhnull血型的人。简直不能相信自己看到的，日内瓦大学医院血液和免疫血液实验室负责人玛丽-乔斯·斯特灵（Marie-José Stelling）将托马斯的血液先后送往阿姆斯特丹和巴黎分析。结果证实了她的发现，托马斯的确拥有Rhnull血型，他也因此成为医学和科学领域的“瑰宝”。

研究人员试图破解复杂Rh系统中生理角色的奥秘，因此他们渴望获得Rhnull血型，因为其可提供完美的“淘汰系统”。罕见阴性血如此抢手，即使血库中储存的血液都是匿名的，科学家们有时候也尝试追踪献血者，并直接接触他们以获得血液。对于所有Rh系统中拥有罕见血型的人来说，Rhnull血型可以被视为“通用血”，为此其救命能力是巨大的。也正因为如此，Rhnull血型受到医生的高度重视。尽管只有在经过慎重考虑，并在极端情况下才会将其输给病人，因为它几乎是不可被取代的。法国国家免疫血液学参考实验室主任蒂埃里·皮拉德（Thierry Peyrard）说：“它就是黄金血液。”

血型都是继承而来的，因此Rhnull血型也可在家族内遗传。对于日内瓦的血液学家们来说，下一步就是测试托马斯的家人，以便找到其他Rhnull血源。按照规定，托马斯只有年满18周岁才能捐献血液。当找到托马斯祖父的其他亲友后，事情似乎变得更有希望了。然而测试显示，托马斯的Rhnull血型与其他人完全不同。

2013年，沃尔特·乌杜约普（Walter Udoeyop）收到尼日利亚老友的来信。神父杰拉德·阿卡塔（Gerald Anietie Akata）70岁的母亲弗朗希思卡（Francisca）的心脏上长出肿瘤，但是尼日利亚医院没办法进行手术。阿卡塔附上母亲的医疗记录，并向乌杜约普求助。乌杜约普是美国田纳西州约翰市医疗中心顾问，他从一开始就知道这件事并不容易。如果在美国进行手术，最少需要15万美元费用。阿卡塔在约翰市已经担任数年神父，乌杜约普最初希望能向教堂和医院求助，但它们都无法提供大额援助。

此时，他想起另一位曾在阿联酋接受心脏手术的朋友，那里只需要2万美元费用。他打电话给阿联酋医院，当地医院同意为阿卡塔的母亲手术。阿卡塔在美国和尼日利亚的教区为其筹集资金，3个月后，弗朗希思卡乘飞机来到阿联酋。但是几天后，医生发现血液测试显示，弗朗希思卡属于罕见血型——Lutheran b-negative。令情况更为复杂的是，弗朗希思卡还是O-negative血型，尽管同样罕见，但毕竟有人听说过。这两种情况相结合，让弗朗希思卡的血型变得十分罕见，几乎不可能找到与其相匹配的血型。

由于阿联酋和其他海湾国家都没有兼容性血液，为此弗朗希思卡不得不返回尼日利亚，等待找到相配的血型。医院也在寻找这种血型，但显然无法在短短2周内有结果。乌杜约普拿到弗朗希思卡的血液测试结果，开始在美国寻找兼容血液。他在全国各地的血液中心寻找，最后找到费城的美国罕见捐献者项目（American Rare Donor Program），这个数据库有所有美国罕见血型献血者的资料。乌杜约普相信，他应该能够找到合适的捐献者。然而还没等乌杜约普松口气，就像托马斯或皮拉德告诉他的那样，即使找到适合的血液，让它们跨越国境也并不容易。

皮拉德说：“在进出口罕见血液时，你无法想象有多困难。你的病人正处于垂死状态，而你必须要填写申请表格。这太疯狂了，它不是电视机或者汽车，而是血液。”有时候，将血液从一个国家送到另一个国家简直就是物流噩梦。正如乌杜约普发现的那样，阿联酋医院没有从海湾国家之外接受血液捐赠的先例，这意味着弗朗希思卡无法使用在美国找到的血液。情况看起来很糟糕，但是与同事的偶然见面让阿卡塔神父得知，在尼日利亚邻国喀麦隆的小医院中设有天主教会资助的心脏手术项目。乌杜约普联系那里的医生，他们证实：如果有兼容血液，他们可以进行手术。

美国罕见捐献者项目联系南非国家血液服务机构，那里有4名合适的献血者。然而，其中1人无法联系上，1人要到年底才能献血，另外2人已经不符合献血资格。这些都是罕见血型献血者常见的问题，人们多长时间献血一次存在限制。此外，追踪献血者也是个挑战，有些人可能生病或去世，其他人可能因搬家而联系不上。在南非的罕见血型冷冻库中，有两组兼容血液，但与新鲜血液有效期长达4周相比，冷冻血液必须在48小时内使用。如果在海关被扣，或因其他原因耽搁，这些血液可能无法按时被送到喀麦隆医院。要想使用南非的冷冻血，弗朗希思卡就必须在南非接受手术。这样，乌杜约普再次陷入困境。

在年满18岁时，托马斯开始鼓励自己献血。瑞士目前还没有冷冻血液银行，为此他的血被储存在巴黎和阿姆斯特丹的罕见血型库中。托马斯前往法国献血，以避过官僚机制。如果他的血液需要通过瑞士边境送往巴黎，需要经历更长时间。在托马斯开始献血几年后，他首次接到紧急求救电话。当时有人询问他是否介意乘坐出租车前往日内瓦血液中心，献血以救助1位新生儿。直到那时，托马斯才意识到自己的血液有多宝贵。这或许也是首次，献血成本最终将会归他所有。有些国家会付钱给献血者，以鼓励他们献血。但是大多数国家献血都是免费，并警告献血者谨防感染艾滋病等。

西欧血液服务领域的利他主义精神意味着，他们不会补偿献血者的旅行费用或休假时间，这两者成为献血者的负担。他们甚至不会派车将罕见血型献血者送到血液中心，尽管血液本身可以通过出租车从血液中心送达病人处。 这可能成为令人沮丧的潜在致命问题。皮拉德曾说，近来有个苏黎世医生也遇到两种阴性血混合的情况而向他求助。在法国，只有4名兼容血液的献血者，皮拉德只能通过电话联系到2人。其中1人已经64岁，住在图卢兹附近的村庄中。尽管她本人愿意前往献血中心献血，但她不会开车，为此无法献血。同样原因，除非医生驾车带着托马斯穿越边境，否则他需要每年请假2次前往法国献血，而且要自己承担往返费用。

乌杜约普还有最后一个能为弗朗希思卡找到所需要血液的机会，那就是大西洋另一侧的小型实验室。这个地方名叫国际血型参比实验室（IBGRL），位于英国布里斯托尔附近的菲尔顿。这里是世界上领先的稀有血型鉴定实验室，它也拥有世界稀有血型献血者数据库International Rare Donor Panel。这个数据库的存在意味着，无论世界上任何地方的任何人需要稀有血型，他们都有很大机会在这里找到线索。

如果献血者和输血者处于不同的国家，两个国家的血液服务部门可就费用问题进行协商。需求国家通常需要承担运送血液需要的各种费用，新鲜血液在输血前需要始终维持在4摄氏度的温度。IBGRL红细胞参比负责人尼科尔·索隆顿（Nicole Thornton）表示：“通常各国之间会达成互惠协议，以便于任何地方需要稀有血型输血的人都能及时得到救助。有些国家的血液收费会高些，但没有硬性规定。大多数国家不会收费太多，因为他们有时候也会遇到相同情况。”在英国，每袋稀有血型血液收费125.23英镑。

乌杜约普联系到索隆顿，后者搜索了International Rare Donor Panel数据库，确认全球共有550位O-negative/Lutheran b-negative混合血液献血者。因为血型可遗传，特定血型往往集中在特定人群中，这类献血者中有400人生活在英国，大多数人都在伦敦及其周边居住。从英国飞赴喀麦隆比从美国飞往喀麦隆近得多，血液也能保持新鲜。英国血液服务机构同意提供6袋血，6名英国献血者接到电话，答应数日内可提供血液。

在英国罗彻斯特，詹姆斯已经进行第104次献血。1957年，18岁的他首次在军中献血，当时他被告知自己属于O-negative血型。1985年，詹姆斯收到来信，解释他的血型为此如何稀少，并询问他的家人是否经过测试也能献血。可是，家人们不愿意献血，因为他们认为自己更需要这些血液。几年后，也就是20世纪90年代初，詹姆斯接到血液服务机构的首个电话，询问他是否介意前往当地医院，为拯救某个荷兰人献血。他在医院中被告知，出租车正等待递送他的血液。詹姆斯认为这特别不同寻常。

对于自己再次接到电话，詹姆斯毫不意外，但他不知道自己的血液会被送往喀麦隆。此前，他不知道自己是Lutheran b-negative和O-negative混合血型。当得知全球只有550人与他拥有相同的血型时，他感到非常吃惊。詹姆斯等6人都同意献血，装着他们特殊血液的血袋将开始6400公里的旅行。乌杜约普发现，那家医院真的非常偏僻，位于喀麦隆西北部群山中。血液需要经过好几个小时才能被送到，并在3月份炎热的天气中在土路上颠簸。即使被冰包裹，也很难保证其始终处于4摄氏度状态。

弗朗希思卡的血液最终在喀麦隆港市杜阿拉国际机场着陆，并于2014年3月21日中午通过海关，随后通过直升机在最后1分钟前送到医院，此前弗朗希思卡刚刚被推入手术室。手术非常成功，弗朗希思卡在当地教区修养康复一段时间，随后飞回国内。乌杜约普惊叹于如此多人的努力，3个大陆的人齐心协力挽救了她的生命。

由于托马斯的血液可以输送给任何Rh阴性血型的人，他可以挽救无数人的生命。但是如果他自己需要输血，只能输入Rhnull血。如果他为自己献血，也必须允许它被其他需要的人使用。这让托马斯同样依赖其他的Rhnull血献血者。但是在全球40多位已知拥有Rhnull血型的人中，只有6人愿意献血。他们的分布很广，包括巴西、日本、中国、美国以及爱尔兰。不愿意献血或许可以理解，但却给那些献血的人增加了负担。这可能也是我和皮拉德在洛桑见到托马斯时，他为何以独特的方式与我们打招呼：将脸放进血袋中很有趣吗?

在喝茶过程中，托马斯描述了独特的血型对他生活的影响。小时候，他不能去参加夏令营，因为父母担心他会发生意外。成年后，他也会采取合理的预防措施，比如谨慎驾驶，不到没有现代化医院的国家旅行。他的钱包中总是装着法国国家免疫血液学参考实验室的卡片，上面确认他的Rhnull血型，以防他住院输血时措手不及。但是与在阿尔卑斯山下长大的任何人一样，托马斯骨子里喜欢滑雪，他从未考虑过放弃。

托马斯唯一面临的健康影响是轻度贫血，为此他被建议每年献血2次而非4次。有趣的是，医生曾问托马斯是否是个急脾气，事实上恰好相反，他说：“我是个很平静的人。至于这是否受到性格或血液的影响，我不太清楚。”总的来说，托马斯对自己的状况十分满意。他说：“我没有血友病那样对日常生活产生影响的问题。从这个角度来说，我非常幸运。当我被告知自己拥有特殊血型时，我也感到很高兴。我还被告知，这对繁育后代没有影响。我有自己的家庭，并感觉很幸福。”

像詹姆斯和托马斯这样的献血者，从来不清楚自己的血液被如何使用，接受他们血液的人也没有跨越国境来表达他们的感激之情。但是这一天，当我们坐在满是春日阳光的房间里，望着远处朦胧的白色山峰时，皮拉德告诉托马斯，他的血液挽救了许多人的生命。最近，他的血液被从巴黎送到瑞士，拯救了1名孩子。在某种程度上，托马斯的血液将他与我们其他人分开。而另一方面，就像法国哲学家西蒙娜·韦伊(Simone Weil)发现的那样，这又让他与每个人都联系起来。

托马斯与众不同的血型给了他意想不到的惊喜。当他应征入伍时，为他确认血型的医生斯特灵曾给军方写信，称对于托马斯来说，参军太危险了，为此他被免于服兵役。在过去的40多年时间里，托马斯和斯特灵建立起特别亲密的关系。去年，斯特灵与许多亲友共同庆祝托马斯的50岁生日。托马斯说：“她是个非常好的人，她看到拥有Rhnull血型的人的人性，而非仅仅是一袋袋血液。”